지난 12월 어머니가 림프계에 발생하는 암인 비호지킨 림프종을 진단받았습니다. 항암치료를 받고 계신데 3차 항암치료를 받기 며칠 전 마른기침을 하기 시작하였고 입원 후 가슴이 답답하시다면서 열이 나기 시작하고 가래가 나오기 시작해서 입원 후 객담, 혈액, 소변배양검사를 하면서 항생제 치료를 시작하였습니다. 그리고 객담배양검사가 나왔는데 폐포자충 감염이 확인되어 치료 중입니다.. 면역이 저하된 사람에게 흔히 감염되는 폐포자충 감염에 대해서 살펴보겠습니다.
폐포자충 폐렴이란?
폐포자충폐렴(Pneumocystis pneumonia, PCP)은 진균에 의한 폐의 감염입니다. 일반적으로 정상적인 건강한 사람에서는 폐포자충 폐렴이 발생하지 않고 면역이 억제된 환자에서는 기회감염을 흔히 일으킵니다. 즉 폐포자충 폐렴은 면역계 질환이 있는 사람에서 흔히 나타납니다. 인체 면역계는 세균과 감염에 대항하는 인체의 방어체계입니다. 기회감염이란 인체의 면역체계가 잘 작동하지 않을 때 정상적인 사람에서는 감염을 일으키지 않지만 면역이 저하된 사람에게는 감염을 일으키는 것을 의미합니다. 면역이 저하되어 있기 때문에 평소 건강한 사람에서는 주변에 폐포자충이 있다 하더라도 건강한 면역체계가 방어하고 제거하므로 감염되지 않습니다. 하지만 면역이 억제된 사람은 이런 진균에 대항해 싸울 면역세포가 부족하므로 감염을 일으키는 것입니다. 인체를 국가에 비교하고 면역세포를 군대라고 한다면 정상적인 군대를 갖고 있는 국가는 적군이 조금 쳐들어온다 해도 잘 무찔러 해결할 수 있지만, 군대가 거의 없는 국가라면 아주 약한(질병력이 거의 없는 진균과 같은) 적군이 쳐들어와도 국가가 함락될 수 있는 것과 같은 이치입니다. 그러므로 인체를 지키는 군대라 할 수 있는 면역세포가 얼마나 감소되었는지 그리고 얼마나 정상적인 면역세포로서 기능하는지에 따라 감염이 악화될 수 있습니다.
폐포자충 폐렴의 원인
폐포자충 폐렴의 원인은 진균(곰팡이균)의 일종인 폐포자충(Pneumocystis Jirovecii)입니다. 태어날 때부터 인체에는 진균에 노출되어 있지만 건강한 면역계가 제대로 작동하면 대부분 인체에 감염되지 않습니다. 면역계가 약해질 때 질병이 시작됩니다. 폐포자충 폐렴을 일으키는 세균은 다른 사람에게서 옮게 되거나 주변 환경에서 옮을 수도 있습니다. 면역계가 건강한 사람들은 폐포자충이 옮아도 증상이나 어떤 문제가 나타나지 않습니다. 하지만 면역이 억제된 사람에서는 감염을 일으켜 질병을 발생시킬 수 있습니다. 원래 폐포자충 폐렴의 원인균은 뉴모시스티스 카리니(Pneumocystis carinii)란 명칭이 오랫동안 사용되었는데 1976년에 동물과 인체의 폐포자충을 구별하기 위해 뉴모시스티스 지로베키(Pneumocystis jirovecii) 명칭이 제안되었지만 잘 사용되지 않다가 1999년 동물과 인체의 폐포자충 DNA 분석에서 의미있는 차이점을 발견하고 뉴모시스티스 지로베키가 널리 사용되고 있습니다. 폐포자충은 1909년 Antonio Carinii와 Carlos Chagas에 의해 기니피그, 쥐 등의 폐조직에서 우연히 발견하였고, 발견시 형태학적 특징 때문에 원충(protozia)으로(protozia) 분류하여 오랫동안 원충으로 알려졌습니다. 1988년 유전자분석을 통해 최종적으로 진균(yeast like fungus)으로 재분류되었습니다. 폐포자충은 폐에 특이적인 친화성을 보이며 공기를 통해 흡입된 뉴모시스티스 지로베키는 폐포에서 균집락을 형성하지만 직접적인 침습은 대개 일어나지 않습니다. 면역이 저하된 경우에는 폐에서 증식하여 이전에는 주폐포자충으로 번역하여 사용하였지만 1995년 대한의사협회 의학용어집에는 폐포자충으로 번역하고 있습니다.
폐포자충 폐렴 고위험군
폐포자충 폐렴은 면역이 저하된 사람이 걸리기 쉽습니다. 면역계가 저하되는 흔한 경우는 다음과 같습니다다. 폐포자충 폐렴 고위험군에서는 이런 폐렴의 예방을 위해 예방적으로 소량의 항균제를 복용하기도 합니다.
1) 후천성면역결핍증후군(AIDS)
2) 암, 감염, 전신성 루프스 등의 면역질환
3) 스테로이드를 장기간 사용하는 사람
4) 장기이식을 받았거나 자가면역질환이 있어서 면역억제젤ㄹ 복용하는 사람
5) 항암화학요법을 받는 사람
폐포자충 폐렴의 증상과 진단
1) 증상
가장 흔한 증상은 마른기침과 발열, 호흡곤란(빠른 호흡) 등입니다. 가슴이 조이는 느낌을 받을 수도 있습니다. 때로는 쉽게 피로해지고 갑자기 체중감소와 야간발한이 있을 수 있습니다. 다른 폐렴에 비해서 증상이 천천히 진행되지만 적절한 치료를 받지 못하면 생명을 위협할 수도 있습니다. 에이즈 환자의 경우 보조 T세포(CD4+)수가 200개/µL 이하인 경우 흔히 발병하고 수주에 걸쳐 증상이 진행되며 상대적으로 가벼운 증상을 보입니다. 비에이즈 환자에서 발병하는 경우는 대개 스테로이드를 사용하다가 감량하는 과정에서 증상이 발생합니다.
2) 진단
증상과 징후가 비특이적이기 때문에 병력 등의 문진을 통해 환자의 기저질환을 확인하고 면역력을 저하하는 약을 복용하는지 확인합니다. 폐포자충 폐렴이 의심되면 혈액검사를 하여 면역상태를 확인하고 흉부 X-ray,폐 CT, 객담검사 등으로 진단할 수 있습니다. 이 원인 진균은 배양이 불가능하기 때문에 객담검사를 통해 병원체를 조직병리학적 염색법을 시행하여 확진하게 됩니다. 폐포자충이 가래에 쉽게 섞여 나오지 않기 때문에 필요한 경우 기관지 내시경을 하여 기관지폐포 세척액(broncholveolar lavage, BAL)으로 검사할 수 있습니다.
폐포자충 폐렴의 치료와 예방
1) 치료
트리메도프립과 설파메톡사졸(Ttrimethoprim/sulfamethoxazole, TMP-SMX)이 일차 선택약제로 사용됩니다. 상품명은 박트림과 셉트린입니다. 호흡곤란이 심하면 산소치료를 할 수 있습니다. 치료하지 않으면 호흡부전으로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 뉴모시스티스 지로베키 감염증에서 회복되어도 면역저하 상태가 지속되면 감염이 재발할 수 있습니다. 특히 에이즈환자에서 재발 위험이 높습니다. 감염증이 재발해도 그 예후는 처음 감염되었을 때와 별 차이가 없습니다. 폐포자충폐렴의 합병증으로 기흉이 있습니다. 만일 회복중인 환자가 갑자기 급성 흉통과 숨 가쁨, 호흡소리 감소가 있다면 기흉을 의심해야 합니다. 특히 흡연도 기흉 발생 위험을 높일 수 있으므로 반드시 금연해야 합니다.
2) 예방
면역저하로 뉴모시스티스 지로베기 감염 위험이 있는 환자들은 박트림을 치료 용량을 1/4로 복용할 수 있습니다. 에이즈 환자에서 CD4+세포수가 200개 이상이 3개월 이상 지속되면 예방적 약물투여의 중단을 고려할 수 있습니다. 이러한 진균은 인체에 상주하는 경우가 흔하므로 특별히 주의할 수 있는 것은 없으며 흡연은 중요합니다. 면역질환이 있거나 면역을 억제시키는 스테로이드나 면역억제제 등을 복용하는 환자가 호흡기 증상이 오랫동안 지속되거나 이유 없는 열이 나는 경우 병원을 찾아 전문가와 상담 후 치료하는 것이 가장 중요합니다.
참고:
1. Thomas Jr, C. F., & Limper, A. H. (2004). Pneumocystis pneumonia. New England Journal Medicine, 350(24), 2487-2498
2. 최은영, 김진옥, 김영삼, 윤호주, 전재범, & 성윤경. (2012). 류마티스관절염 환자에서 발생한 폐포자충
폐렴 1예. Journal of Rheumatic Diseases (구 대한류머티즘학회지),19(6), 359-363.
3. 김신우. (2005). 폐포자충 폐렴, 기회질환 사망의 주요 원인. 레드리본, 63, 8-9.
4. KIMS 학술센터, 질환포커스, 폐포자충 폐렴
5. Pneumocystis Pneumonia 백과사전, 과학뉴스 및 연구 리뷰
https://academic-accelerator.com/encyclopedia/kr/pneumocystis-pneumonia3
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